Gli Inibitori

Cosa sono gli inibitori e come affrontarli?

Circa il 30% dei pazienti affetti da emofilia A grave e in percentuale minore nei pazienti affetti da emofilia B si possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il fattore infuso, anche detti inibitori. 

Dario e Federico sono due fratelli vivaci e attivi. Dario all’età di due anni comincia la profilassi e viene sottoposto regolarmente a controlli clinici. Dopo alcuni mesi a dario compare un emartro spontaneo in corso di regolare profilassi. Al controllo degli esami si evidenzia la comparsa degli inibitori. I genitori di dario sono molto preoccupati, si fanno tante domande riguardo a questo nuovo sviluppo della malattia. Il medico spiega ai genitori che l’inibitore è un anticorpo che agisce contro il fattore infuso impedendone l’azione e l’efficacia. L’inibitore può essere abbattuto attraverso una terapia detta immunotolleranza. Dario dovrà continuare il trattamento con lo stesso preparato ma a dose maggiore, per cercare di indurre immunotolleranza. Durante l’immunotolleranza gli eventuali sanguinamenti possono essere trattati con agenti by-passanti la cui azione non è ostacolata dalla presenza dell’ inibitore*. Il dottore tranquillizza i genitori spiegando che in circa tre casi su quattro l’inibitore può essere eradicato. Il centro emofilia e le associazioni pazienti spesso aiutano le famiglie e i piccoli in questo lungo ed impegnativo percorso. Tutti i giorni i genitori, adeguatamente istruiti dal centro, infondono per via endovenosa la terapia e col passare del tempo il bambino affronta sempre più serenamente questa sua nuova cura. Dopo circa un anno al controllo mensile il medico informa i genitori che l’inibitore è stato sconfitto e che Dario può tornare alla sua profilassi. Dario riprende le sue attività, giocando sereno.

*seguiranno approfondimenti sull’argomento nella Sezione “Approfondimenti”

Questo video è stato realizzato grazie al contributo dell’Associazione Coagulopatici Emofilici Piemontesi “Massimo Chesta” (A.C.E.P. onlus) e della Dott.ssa Irene Ricca. S.C. Servizio Immunotrasfusionale – A.O.U. Citta’ della Salute e della Scienza di Torino.